Le domaine des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) est en pleine évolution. C’est le cas en particulier pour le diagnostic et le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).
Grâce à une étude a posteriori des essais INPULSIS évaluant le nintedanib dans la FPI, il a été montré que, devant un aspect radiologique d’ « UIP possible » (absence de rayon de miel en TDM), on pouvait retenir le diagnostic de FPI, sans biopsie pulmonaire chirurgicale dans un contexte approprié excluant une autre PID s’il y avait des bronchectasies sous-pleurales significatives. Ce point est conforté si le patient a plus de 60 ans, est de sexe masculin et a été fumeur.
Un troisième antifibrosant pourrait être prometteur à l’issue d’un essai de phase 2 « PRAISE » (ID#NCT01890265) : il s’agit d’un anticorps monoclonal dirigé contre CTGF. Son efficacité doit cependant être confirmée dans le cadre d’une association avec un antifibrosant actuellement reconnu dans un essai de phase 3.
Il a aussi été montré qu’un traitement antifibrosant par pirfénidone (PFD) restait efficace, malgré la survenue d’un premier événement de la maladie. La PFD est aussi efficace en cas de FPI peu avancée (FVC > 80 % préd ou GAP 1) que lorsque la maladie est plus avancée (FVC < 80 % ou GAP 2-3). Le suivi très prolongé (144 mois) des patients atteints de FPI traités par nintedanib montre la bonne tolérance globale et suggère le maintien de l’efficacité de ce médicament.
Hôpital Avicenne, APHP, Bobigny
(1) Dominique Valeyre déclare être membre de conseils scientifiques sur la FPI supportés par Roche, edt, Boehringer Ingelheim
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