Hypertension pulmonaire: un pronostic qui s’affine, mais pas de nouvelle molécule

Dans les hypertensions artérielles pulmonaires (HTAP), l’accent a été mis sur l’évaluation du risque, qui conditionne toute la prise en charge thérapeutique de la maladie. Ainsi, l’étude du réseau français de l’HTP (1) a montré, dans une cohorte de 1 017 patients atteints d’HTAP idiopathique (héritable ou induite par les médicaments), que le pronostic à long terme des patients était corrélé au nombre de critères, associés à un faible risque de mortalité, atteints au cours de la première année après le diagnostic (classe fonctionnelle I-II, distance de marche en 6 minutes > 440 m, NT-proBNP < 300 ng/l, pression auriculaire droite < 8 mmHg, index cardiaque > 2,5 l/mn/m²).

Des résultats similaires ont été montrés dans le registre allemand COMPERA en utilisant une méthodologie différente (2).

Du mieux pour les plus jeunes

L’insuffisance cardiaque droite (ICD) est l’évolution ultime des HTP. L’hospitalisation en réanimation pour ICD est souvent un tournant dans la maladie et est associée à une mortalité importante. La prise en charge de ces malades en réanimation reste cependant mal codifiée. L’étude du Centre de référence français (3) a montré que le pronostic de ces malades admis en réanimation s’était amélioré au cours des dernières années, mais uniquement chez les patients les plus jeunes, avec la possibilité de transplantation pulmonaire en super-urgence et l’utilisation d’assistance circulatoire extracorporelle en pont à la transplantation.

Enfin, il faut retenir la présentation d’études malheureusement négatives. C’est le cas de médicaments ciblant d’autres voies de la dysfonction endothéliale, comme par exemple le selonsertib, inhibiteur de la 1-kinase régulatrice du signal d’apoptose (ASK-1), laquelle est activée par le stress oxydatif, et potentiellement impliquée dans la physiopathologie de l’HTAP (4). Échec aussi de médicaments déjà approuvés dans des HTP associées aux maladies interstitielles, comme le riociguat (un activateur de la guanylate cyclase soluble), ce traitement étant associé à une augmentation de la mortalité par rapport au placebo (5).

Hôpital Bicêtre, APHP
(1) Boucly A et al.
(2) Hoeper M et al.
(3) Savale L et al
(4) Rosenkrantz et al.
(5) Nathan S et al.