De notre correspondante
Malgré les progrès thérapeutiques, l'insuffisance respiratoire demeure responsable de 80 % des décès dans la mucoviscidose. La transplantation pulmonaire est devenue une option en cas d'insuffisance respiratoire avancée et la mucoviscidose est devenue la principale indication de la transplantation pulmonaire chez les enfants. Il reste toutefois à prouver qu'elle améliore la survie.
Sur liste d'attente pour la transplantation.
Une vaste étude rétrospective de Liou et coll. montre, aujourd'hui, des résultats décevants de cette greffe.
L'étude porte sur la majorité des enfants mucoviscidosiques (85 %) placés sur liste d'attente pour la transplantation pulmonaire aux Etats-Unis entre 1992 et 2002. Sur ces 514 enfants inscrits et étudiés, 248 ont été greffés. L'analyse estime que seulement 1 % des patients (5 sur 514) pourraient avoir une survie prolongée du fait de la transplantation, tandis que 61 % (315 sur 514) auraient une survie raccourcie par l'intervention.
Préalablement à cette analyse, les auteurs avaient identifié 4 variables, mise à part la transplantation, pouvant influencer la survie :
– une infection à Burkholderia cepacia la diminue, avec ou sans greffe ;
– un diabète la diminue dans l'attente de la greffe, mais n'affecte pas la survie ultérieure ;
– la survie après greffe baisse avec l'augmentation de l'âge de l'enfant jusqu'à 18 ans. Cela pourrait être lié à un faible taux d'adhésion au traitement posttransplantation parmi les adolescents ;
– une infection à Staphylococcus aureus, enfin, l'augmente dans l'attente de la greffe (effet probablement dû à une compétition avec des organismes plus pathogènes dans les voies respiratoires), mais la diminue après transplantation (peut-être un effet secondaire de l'immunosuppression).
Besoin d'une méthode reproductible.
«Les enfants subissant une transplantation pulmonaire se sont portés beaucoup plus mal que nous l'escomptions, déclare au “Quotidien'' le Dr Théodore Liou (université d'Utah, Salt Lake City). Malgré les meilleurs efforts des cliniciens, la sélection des patients n'a pas identifié ceux qui profiteraient le plus de la transplantation. Nous ne voulons pas que les gens pensent qu'aucun enfant ne bénéficie de la transplantation. En réalité, il nous faut identifier les patients qui risquent de mourir dans le proche futur et localiser les organes appropriés aussi tôt que possible. Comme nous l'avons découvert, c'est là que réside la possibilité d'amélioration.»
Pour les Drs Julian Allen (Philadelphia) et Gary Visner (Boston), dans un éditorial, cette étude suggère que «la transplantation pourrait ne pas améliorer la survie pour les enfants mucoviscidosiques; si elle l'améliore, elle ne devrait le faire que chez les patients dont la survie prévue à cinq ans est inférieure à 30%, ou dont la survie moyenne prévue est de moins de trois ans».
Il faut noter que cette étude a été réalisée lorsque l'attribution des poumons était fondée uniquement sur la durée d'attente du patient, mais le nouveau système d'attribution d'organes, commencé en 2005, prend en compte une association de facteurs, dont la gravité de la maladie. Dès lors, il sera important de réétudier la question avec ce nouveau système. «Il est clair, d'après l'étude, que les médecins doivent être plus judicieux que jamais dans la sélection des enfants, en considérant avec soin la gravité de la maladie.»
« New England Journal of Medicine », 22 novembre 2007, pp. 2143 et 2186.
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