CONGRES HEBDO
L 'OTOSPONGIOSE est la cause la plus fréquente des surdités de transmission à tympan normal. Maladie héréditaire autosomique dominante à pénétrance incomplète et à expressivité variable, l'évolution de l'otospongiose est progressive et peut avoir lieu à tout âge, mais plus classiquement vers 30-40 ans. La prédominance féminine de l'otospongiose clinique implique la participation de facteurs hormonaux. Le plus souvent bilatérale et asymétrique, l'otospongiose est souvent associée à des acouphènes qui peuvent constituer le motif de consultation ; on retrouve à l'interrogatoire la notion d'antécédents familiaux identiques.
La tache rosée de Schwartz
L'otoscopie est normale. Il est difficile de visualiser la tache rosée de Schwartz correspondant à une hyperhémie postéro-supérieure en regard du promontoire.
C'est une surdité le plus souvent de transmission avec encoche de Carhart (chute dans les fréquences aiguës sur la courbe de conduction osseuse) ; le réflexe stapédien est absent, le tympan est normal et l'on a parfois une hypocompliance à la tympanométrie. La surdité de transmission est due à la fixation de la platine de l'étrier dans la fenêtre ovale par un foyer otospongieux. L'effet Carhart correspond à une altération des seuils en conduction osseuse liée à la diminution de la participation de l'oreille moyenne et de l'oreille externe dans la transmission osseuse des vibrations sonores.
L'acoumétrie permet dans la majorité des cas d'évoquer fortement le diagnostic avant tout examen complémentaire, dès lors que le tympan est normal. Trois signes apparaissent essentiels : le Rinne est négatif ; le diapason est mieux perçu sur la mastoïde que devant l'oreille : il s'agit d'une surdité de transmission. Le Weber est latéralisé dans l'oreille sourde ou la plus sourde. L'audiométrie tonale affirme la surdité de transmission ou mixte et en précise l'importance et les composantes, en établissant le degré d'atteinte cochléaire et l'ampleur du Rinne audiométrique qui conditionne essentiellement l'espérance du gain opératoire potentiel. L'audiométrie vocale est généralement corrélée à l'audiométrie tonale. Elle apprécie la gêne sociale et constitue un argument en faveur de la prise en charge thérapeutique.
Le traitement chirurgical constitue indiscutablement l'option de choix dans la prise en charge thérapeutique de l'otospongiose.
La voie d'abord est la voie du conduit et consiste à remplacer l'étrier par un piston en Téflon.
D'après la communication du Dr Robert Vincent (Béziers).
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