EULAR 2004 9-12 JUIN, Berlin

Un diagnostic plus précis

Publié le 16/09/2004

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Hypermobilité articulaire

BEAUCOUP D'AUTEURS considèrent que le syndrome d'hypermobilité articulaire est une forme atténuée d'affection constitutionnelle du tissus conjonctif comme le suggère son caractère familial et transmissible. Une anomalie génétique entraîne une anomalie biochimique responsable de troubles biomécaniques.
Les signes cliniques peuvent se superposer avec ceux d'autres altérations génétiques du tissus conjonctif, beaucoup plus rares mais plus sévères comme le syndrome d'Elhers-Danlos et le syndrome de Marfan qui entraînent des lésions viscérales, à l'origine de complications graves. Le syndrome bénin d'hypermobilité articulaire (Sbha) est de bon pronostic, mais il constitue une cause de morbidité rhumatologique et altère la qualité de vie des patients qui ont des douleurs articulaires.
Le Sbha est sous-diagnostiqué dans la population générale et donc insuffisamment pris en charge. D'après les études épidémiologiques, sa prévalence est comprise entre 5 et 10 % dans la population caucasienne et atteidrait 38 % chez les femmes au Moyen-Orient.

Des critères plus complets.
Pendant longtemps, seuls les critères de Beighton explorant l'hypermobilité articulaire ont été utilisés pour faire le diagnostic. Ils reposent sur le système de cotation suivant :
1. dorsiflexion passive du 5e doigt > 90° : 1 point de chaque coté ;
2. apposition passive du pouce sur l'avant-bras après flexion palmaire maximale du poignet : 1 point de chaque coté ;
3. hyperextension passive du coude > 10° : 1 point de chaque coté ;
4. poser les mains à plat par flexion antérieure du tronc sans fléchir les genoux : 1 point.
Le total maximal est de 9 points et l'hypermobilité est suspectée au-delà de 4 points.
Toutefois, ces critères étaient insuffisants et cela peut expliquer pourquoi ce syndrome est sous-diagnsotiqué. Ils sont désormais complétés par les critères révisés de Brighton (Rheumatol 2000 ; 27 : 1777-1779) qui tiennent compte de l'impact des troubles sur l'ensemble des organes.
Le score de Beihgton est intégré dans les critères de Brighton majeurs et mineurs (voir encadré).
Le diagnostic de Sbha est affirmé sur la présence de deux critères majeurs ou d'un critère majeur et de deux critères mineurs ou encore de quatre critères mineurs.
Des anomalies neurophysiologiques ont été mises en évidence dans le Sbha, entraînant une douleur chronique, des altérations proprioceptives au niveau des articulations et une résistance aux anesthésiques locaux (linocaine) qui est un bon signe d'appel.
Les troubles musculo-squelettiques associés parfois à la pathologie viscérale ont une retentissement sur la qualité de vie et entraînent souvent une anxiété, voire un état dépressif, les patients restreignant leurs activités à cause de la douleur et de la crainte des luxations. Enfin, certains patients craignent de transmettre l'affection à leurs enfants.

Une réeducation globale.
La prise en charge de la Sbha doit se faire grâce à une rééducation adaptée et globale. Elle doit être progressive, ni trop énergique ni trop rapide. Elle a pour objectifs de restaurer des mouvements d'amplitude normale en améliorant le contrôle de zones hypermobiles, de corriger et de prévenir les postures pathologiques en améliorant la proprioception, l'équilibre et la coordination et en augmentant la force musculaire et l'endurance par l'exercice physique.
Il s'y associe une éducation du patient et des conseils sur les postures et les activités afin de protéger les articulations.
Une rééducation bien conduite redonne confiance au patient et lui permet de reprendre des activités tout en prévenant les lésions articulaires et musculaires. Le yoga, le taï-chi, la nage, l'aquagym sont recommandés.

D'après les communications de R. Grahame et H. A. Bird.

Les critères de Brighton

Critères majeurs
1. Score de Beighton de 4/9 ou plus.
2. Arthralgies durant depuis plus de 3 mois touchant au moins quatre articulations.
Critères mineurs
1. Score de Beighton de 1,2 ou 3/9.
2. Arthralgie depuis plus de 3 mois touchant de une à trois articulations ou dorsalgie (> 3 mois ), spondylolisis ou spondylolistésis.
3. Luxation ou subluxation de plus d'une articulation ou plusieurs fois au niveau de la même articulation.
4. Au moins trois atteintes rhumatismales des tissus mous
(épicondylite, ténosynovite, bursite).
5. Habitus marfanoïde.
6. Peau anormale : fine, hyperélastique, vergetures, cicatrices atrophiques.
7. Signes oculaires : ptosis ou myopie.
8. Varicosités, hernie, prolapsus utérin ou rectal.