LE SPASME DU SANGLOT

Simon, 18 mois, a eu « un malaise » à la crèche. Il s'agit du deuxième épisode ce mois-ci. Comme lors de l’épisode précédent, suite à un conflit avec un autre enfant, Simon a pleuré, bloqué sa respiration et perdu connaissance, les lèvres légèrement cyanosées. Il a repris pleinement conscience au bout de 3 à 5 secondes. Suivant le protocole, la directrice a appelé le 15 qui a préconisé que vous le receviez immédiatement. Les parents vous l’amènent.

› Le diagnostic de spasme du sanglot (SD) peut être posé après trois épisodes stéréotypés selon la séquence : événement déclenchant, pleurs, blocage respiratoire, changement de couleur, perte de connaissance de quelques secondes et récupération rapide.

› L’événement déclenchant correspond à une surcharge émotionnelle : excitation, rage, colère, douleur, peur.

› Touchant autant les deux sexes, on estime que 4 à 5 % des enfants auront un jour des SD. Les enfants atteints ont en moyenne entre 5 mois (environ 15 % débutent avant 6 mois) et 3 ans, avec un pic de fréquence entre 12 et 20 mois. Dans un tiers des cas on peut retrouver une histoire familiale de SD. La fréquence des épisodes est très variable, parfois pluriquotidienne. On parle de guérison un an après le dernier épisode.

› La forme bleue (cyanotique) représente 60 % des SD ; dans la forme pâle, le cri est plus bref voire absent ; les formes mixtes sont fréquentes.

› Son étiopathogénie demeure controversée (dysrégulation du système nerveux autonome, composante génétique... ?).

Dans la très grande majorité des cas, aucun examen complémentaire n’est indiqué.

› Il faut systématiquement rechercher des signes d’alarme : malaise sans rapport avec les pleurs, pendant l’alimentation, accompagné de mouvements anormaux, sans retour immédiat à l’état normal ; examen clinique anormal.

› Des examens complémentaires sont alors indispensables : ionogramme sanguin, calcémie, ECG, échographie cardiaque, ROC-Holter (ECG couplé au Réflexe oculo-cardiaque, testant la réflexivité vagale), EEG +/- IRM cérébrale.

En effet, les diagnostics différentiels sont avant tout cardiaques (QT long +++, tachycardie ventriculaire catécholergique, cardiopathie méconnue…) et épileptiques. Plus rarement les malaises sont causés par des syndromes compressifs : double arc, trachéomalacie, hypertrophie amygdalienne, syndrome de Budd-Chiari…

› Il est également nécessaire d’explorer les SD atypiques : à début précoce (premier mois de vie), graves et invalidants, conduisant à des hospitalisations répétées.

›Au total, moins de 10 % des enfants nécessitent des investigations.

Sur le plan médicamenteux : le sulfate de fer (5 mg/kg/j de fer métal pendant 4 mois) pourrait diminuer la fréquence des crises. Le piracétam est souvent cité. Une trentaine d’enfants bénéficient chaque année, en dernier recours, de l’implantation temporaire d’un stimulateur cardiaque.

Les SD sont terrifiants pour l’entourage, confronté à un sentiment de mort imminente, qu’il ne faut jamais banaliser.

› Les parents doivent être rassurés par une explication intelligible :

– le SD, jamais mortel, est bénin même si les malaises peuvent récidiver ; le développement psychomoteur et intellectuel restera strictement normal;

– il s’agit d’un phénomène transitoire, non épileptique, involontaire (« ce n’est pas un caprice »);

– le réflexe de respiration protège l’enfant : la baisse du taux d'oxygène et l’augmentation du taux de

CO2 déclenchent systématiquement la reprise de la respiration.

› Les parents doivent être conseillés afin de développer des attitudes qui ne poussent pas l’enfant à un tel comportement.

Le principal risque est éducatif, à savoir ne rien refuser à l'enfant de peur d’un malaise. L’enfant doit être élevé normalement en orientant avec souplesse l'action éducative sur la gestion, par l'enfant, des émotions qui l'assaillent et des frustrations du quotidien. Une aide psychologique peut être nécessaire.

Le nomadisme médical est préjudiciable.

Il n'y a rien de particulier à faire lorsque l’enfant a perdu connaissance ; les forums Internet regorgent de pseudo-conseils potentiellement dangereux : asperger l’enfant inconscient d’eau, le secouer, le suspendre par les pieds… Ces pratiques doivent être proscrites !