« Dans les nouvelles recommandations, un nouveau phénotype de fibrose progressive, non idiopathique, est identifié. Il est défini par l’examen des caractéristiques du patient dans les 6 à 24 mois suivant la visite de diagnostic ou de suivi : évaluation longitudinale de la fonction pulmonaire (CVF), aggravation des symptômes et extension des lésions au scanner, précise le Pr Cottin (Lyon). Il est extrêmement important aujourd’hui de porter un diagnostic étiologique précis devant toute pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante, afin de guider la prise en charge. »
Un traitement antifibrosant peut ralentir l’aggravation dans ce phénotype de fibrose progressive, en sus de la prise en charge conventionnelle. Le nintédanib est autorisé dans cette indication, par suite de l’étude Inbuild (1). La pirfénidone a également montré son efficacité dans deux études (2, 3), mais elle n’a pas encore d’AMM dans cette indication.
(1) Flaherty KE et al. N Engl J Med 2019;381 :1718-27 (2) Behr J et al. Lancet Respir Med 2021;9:476-86 (3) Maher TM et al. Lancet Respir Med 2020;8:147-57