DE NOMBREUSES classifications des cardiomyopathies ont été proposées dont les dernières ont été publiées en 2006 en Amérique du nord et en 2008 en Europe. Ces classifications ont de nombreuses divergences et posent ainsi la question de leur utilité.
Rude tâche à laquelle a été confrontée Marie-Christine Malergue (Paris, Massy) que de traiter des cardiomyopathies inhabituelles et dont elle s’est parfaitement acquittée en laissant cependant une impression propice aux interrogations de bon sens.
Ce qui n’a pas de cause classique
En effet, ce qui est classé dans les cardiomyopathies sont les maladies cardiaques qui ne relèvent pas des grandes causes classiques : hypertension artérielle, maladie coronaire, valvulopathie ou maladie de système.
Une fois accepté ce grand principe, et sachant que de nombreuses formes de cardiomyopathies ont une cause génétique, fallait-il étendre aux groupes des cardiomyopathies des anomalies ioniques de cause génétique susceptibles d’être à l’origine de troubles du rythme ventriculaire graves ? Oui ont répondu les Américains, moins certainement semblent dire les Européens. Sachant que les cardiomyopathies peuvent être d’origine familiale ou génétique ou non, fallait-il proposer à chaque étape une nouvelle classification prenant en compte cet aspect ? Faut-il créer une sous-classe de cardiomyopathies arythmogènes ? En distinguant encore les formes génétiques et les formes non génétiques ?
Et en pratique ?
Si les classifications sont d’accord pour maintenir une distinction entre trois grandes formes de cardiomyopathies (hypertrophiques, dilatées et restrictives), elles sont de fait, en augmentant le nombre de maladies incluses, de moins en moins pratiques pour le clinicien, ce d’autant qu’elles font une distinction de plus en plus nette entre formes génétiques ou familiales et non génétiques. Ce dernier élément a une portée pratique pour le diagnostic de certaines formes et parfois pour la prise en charge mais ne modifie que rarement la prise en charge d’un patient donné, notamment face à une cardiopathie dilatée.
Les nouvelles cardiopathies ajoutées aux classifications étant des plus diverses (dysplasie arythmogène du ventricule droit, non-compaction ventriculaire gauche…), voire parfois transitoires (Tako Tsubo), ce qui a été dénommé classification ressemble donc de plus en plus à un catalogue des maladies cardiaques ne relevant pas d’une cause classique ou d’une atteinte de l’endocarde ou du péricarde.
Dès lors, établir une classification revient à faire la liste des maladies du cœur ne relevant pas d’une cause classique en en relatant les caractéristiques hémodynamiques, physiopathologiques, diagnostiques, pronostiques, thérapeutiques… Si l’on intègre toutes les maladies cardiaques non hypertensives, non coronaires, non valvulaires et non secondaires à une maladie systémique dans une classification des cardiomyopathies, une question émerge : ne faut-il pas remplacer cette classification par un traité de cardiologie ?
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