Pathologies du système nerveux périphérique, les maladies neuromusculaires concernent le motoneurone, les neurones sensitifs, le muscle lui-même ou la jonction neuromusculaire. Les premiers signes cliniques sont souvent orthopédiques (trouble de la marche, déformation rachidienne, etc.).
Institut I-Motion
L’examen clinique est orthopédique et neurologique. Il comprend une évaluation de la force musculaire des différents groupes, modes de sensibilité, des réflexes ostéotendineux et cutanés abdominaux.
Ces pathologies ont très souvent un retentissement multiviscéral, qui impose un travail en équipe (neurologues, pneumologues, gastroentérologues, kinésithérapeutes, etc.). C’est dans cette optique qu’a été créé l’institut I-Motion, par l’institut de myologie, l’AFM-Téléthon, l’AP-HP et l’université Pierre et Marie Curie, afin de répondre aux besoins médicaux des patients mais aussi de la recherche (25 essais thérapeutiques en cours ou en préparation).
Guidage du rachis
La chirurgie orthopédique ne doit être envisagée qu’après un diagnostic précis. Les problèmes se situent essentiellement au niveau du rachis. L’appréciation de la déformation est clinique et radiologique. Le but est de la corriger au mieux et préserver la fonction respiratoire, pour dans la grande majorité des cas, amener l’enfant à l’âge de l’arthrodèse vertébrale.
Les moyens de guidage du tronc hypotonique et de traitement des déformations chez les très jeunes enfants sont de deux types : orthopédique (corset garchois) ou chirurgical (tiges de croissance).
Le principe des tiges de croissance est d’aborder le rachis aux extrémités de la déformation pour obtenir un ancrage solide, reliées par une tige sous-cutanée, de manière à ne pas créer de fusion osseuse étendue. Cette tige est allongée régulièrement suivant ainsi la croissance du rachis.
Actuellement, la préférence va à la tige électromagnétique qui permet d’allonger le rachis en consultation de quelques millimètres (fig. 1). Le taux de complication reste important. Il est donc important de prévenir les enfants et leurs familles qu’une intervention d’arthrodèse sera nécessaire et assurera in fine une correction plus pérenne (fig. 2). Le problème de la déformation rachidienne doit être réglé de manière définitive avant l’âge adulte.
D’après la conférence d’enseignement des Prs Pierre Mary et Raphaël Vialle (*) et Dr Laurent Servais (**)
(*) Service d’orthopédie et de chirurgie réparatrice de l’enfant, département hospitalo-universitaire MAMUTH, université Pierre et Marie Curie
(**) Neuropédiatre, hôpital Armand Trousseau
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