Purpura hémorragique héréditaire

Un travail chez le chien montre que la thérapie génique est faisable

Publié le 24/05/2011

LA THROMBASTHÉNIE de Glanzmann est une affection héréditaire de la coagulation qui est très rare (1/1 million d’individus dans le monde), mais pour laquelle il n’existe aucun traitement satisfaisant, qu’il s’agisse des transfusions ou des agents hémostatiques, limités par le développement fréquent d’anticorps antiplaquettaires, ou bien de la greffe de moelle, qui reste controversée. L’intégrine αIIbß3 (ou complexe glycoprotéique GPIIb-IIIa) est un récepteur du fibrinogène (facteur I) essentiel à l’agrégation des plaquettes entre elles par l’intermédiaire du facteur I.

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