L’insuffisance respiratoire chronique a deux formes : l’hypoxémie isolée, par atteinte alvéolo-capillaire, traitée par oxygénothérapie, et l’hypercapnie liée à une hypoventilation alvéolaire, traitée par assistance respiratoire.
Oxygénothérapie de longue durée
L’initiation d’une oxygénothérapie de longue durée (OLD) repose sur les recommandations du groupe de recherche sur les avancées en pneumologie pédiatrique (1). C’est une prescription médicale, objet d’une nouvelle nomenclature depuis 2015. Le principal changement est l’évaluation des besoins en oxygène (O2) lors de la déambulation afin d’adapter les sources, fixe et mobile, au patient : concentrateur, O2 gazeux ou O2 liquide. Toutefois « l’O2 liquide est réservé aux patients dont les besoins ne peuvent être couverts par les solutions alternatives ».
Les aspects suivants sont pris en compte pour la source mobile :
• critères liés au patient : mode d’administration (continu ou pulsé), débit, accessibilité du domicile, durée et fréquence de déambulation ;
• spécifications techniques : fonctionnement, capacité de production, autonomie, encombrement, poids et bruit.
La prescription doit contenir :
• la nature, le mode d’administration et la durée de chaque source (fixe et/ou mobile) ;
• le débit d’O2 au repos et lors des activités ;
• la nécessité d’un cylindre de secours ;
• les consommables et accessoires (notamment la taille des lunettes à O2 ou des masques).
Il est nécessaire d’organiser le suivi, l’éducation thérapeutique et la surveillance au long cours en lien avec le prestataire de domicile. Il faut s’assurer du respect des consignes de sécurité inhérentes à l’O2.
Assistance ventilatoire
La ventilation non invasive (VNI) au long cours est justifiée en cas d’hypercapnie diurne, ou après une décompensation respiratoire aiguë sévère. Mais l’hypoventilation nocturne qui précède doit être dépistée afin de débuter la VNI bien avant. La mise en place et l’adaptation nécessitent une courte hospitalisation auprès d’une équipe entraînée (2).
L’éducation thérapeutique est primordiale. La surveillance au long cours s’attache à suivre la tolérance et l’efficacité, en lien avec le prestataire de domicile. Le choix de l’interface est essentiel : son inadaptation (responsable de fuites, d’intolérance cutanée ou d’inconfort) est cause d’échec.
Les indications reconnues de la trachéotomie (TT) sont la dysfonction bulbaire sévère, l’échec d’extubation malgré une VNI en relais, une durée de VNI supérieure à 16 heures par jour, une hypoventilation persistante malgré VNI, une hypoplasie faciale sévère, mais également une préférence de la famille et du patient (3). Des études ont mis en avant une meilleure satisfaction des patients pour la TT par rapport à la VNI et une moins bonne information sur la TT (4).
Service de pneumologie pédiatrique, centre de références des maladies respiratoires rares, Hôpital Armand Trousseau (Paris)
(1) Aubertin G et al. Arch Pediatr 2012;19:528-36
(2) Modalités pratiques de la ventilation non invasive en pression positive, au long cours, à domicile, dans les maladies neuromusculaires. Recommandations AFM - HAS. Mai 2006. www.has-sante.fr
(3) Hull J et al. Thorax 2012;67 Suppl 1:i1-40
(4) Dreyer PS et al. J Adv Nurs 2010;66:753-62
CCAM technique : des trous dans la raquette des revalorisations
Dr Patrick Gasser (Avenir Spé) : « Mon but n’est pas de m’opposer à mes collègues médecins généralistes »
Congrès de la SNFMI 2024 : la médecine interne à la loupe
La nouvelle convention médicale publiée au Journal officiel, le G à 30 euros le 22 décembre 2024