DANS LE REGISTRE TOPP (Tracking Outcomes and Practice in Practice in Pediatric Pulmonary Hypertension), mis en place le 31 janvier 2008, sont inclus les jeunes et enfants de moins de 18 ans, dans 31 centres et 19 pays. On y a enregistré différentes caractéristiques concernant les patients et leur maladie : âge au diagnostic, sexe, origine ethnique, symptômes à la présentation, état selon la classification de l’hypertension pulmonaire, comorbidités, antécédents familiaux et personnels, indices hémodynamiques et fonctionnels.
Les données sont publiées après deux ans de fonctionnement (jusqu’au 15 février 2010). Il y a eu 456 jeunes patients enregistrés pendant cette période, dont 362 avaient un diagnostic d’HTAP confirmé avec un examen hémodynamique par cathéter du cœur droit. L’HTAP a été définie comme une pression moyenne artérielle pulmonaire ≥ 25 mmHg, une pression capillaire ≤ 12 mmHg et un indice de résistance vasculaire pulmonaire ≤ 3 WU/m2.
L’âge médian au moment du diagnostic est de 7 ans (de 3 à 12 ans) et 59 % du groupe sont des filles.
La dyspnée et la fatigue représentent les principaux signes cliniques d’appel. D’autres signes complémentaires sont rapportés : une syncope, survenue chez 31 % des enfants ayant une HTAP idiopathique ou transmise génétiquement et chez 18 % de ceux ayant une maladie associée à une cardiopathie congénitale. Aucun des enfants ayant un shunt systémique-pulmonaire n’a présenté de syncope.
Une bonne compensation.
On remarque qu’en dépit d’une HTAP sévère, les enfants ont une bonne compensation, car la classe fonctionnelle est I ou II chez 230 d’entre eux sur 362 (64 %). La résistance vasculaire pulmonaire est là, mais la fonction cardiaque droite est conservée.
Chez 88 % des patients, l’HTAP est idiopathique ou familiale. Elle est associée à d’autres troubles dans 43 % des cas, principalement une cardiopathie congénitale (88 % de ce groupe).
Douze pour cent des jeunes patients avaient une HTAP associée à une maladie respiratoire ou une hypoxémie, avec le plus souvent une dysplasie bronchopulmonaire.
On trouve chez trois patients une hypertension pulmonaire thromboembolique.
Les anomalies chromosomiques, principalement la trisomie 21, sont rapportées chez 47 (13 %) des patients ayant une maladie confirmée. Comparativement aux adultes, la prédominance féminine est moindre chez les enfants. On note que l’association avec une maladie systémique n’est pas présente et une meilleure réserve ventriculaire droite chez l’enfant, qui préserve cette fonction. Les syncopes sont aussi plus fréquentes que chez l’adulte.
The Lancet, vol. 379, 11 février 2012.
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