Les enjeux du diagnostic précoce

Pendant longtemps, le retard au diagnostic n’avait qu’une faible incidence sur le pronostic de la maladie, ce qui n’est plus le cas depuis la mise à disposition de deux médicaments. En effet, ces derniers qui réduisent de moitié la pente de la décroissance fonctionnelle, sont d’autant plus efficaces qu’ils sont donnés précocement (lire ci-dessus). Méconnaître le diagnostic se traduit donc aujourd’hui par une perte de chance pour le patient.

Comment améliorer la situation ? En premier lieu, en pensant à la possibilité d’une FPI chaque fois qu’il y a des râles Velcro à l’auscultation. Le réflexe doit alors être de réaliser un scanner en hélice millimétrique sans injection et d’adresser le patient à un pneumologue, lequel réalisera une exploration fonctionnelle, qui fait partie du bilan d’un essoufflement.

Ensuite, en sensibilisant les radiologues à prêter attention à des images pulmonaires d’infiltration interstitielle des bases, par exemple lorsqu’un scanner abdominal comprend des coupes pulmonaires basses.

Il importe également de veiller à faire un interrogatoire bien orienté pour rechercher un autre cas dans la famille ou un élément d’orientation, tel qu’une canitie, une hépatopathie d’origine indéterminée chez le patient ou un membre de sa famille, ou encore une macroglobulinémie inexpliquée. Ces signes doivent alerter et conduire à penser à une FPI chez un autre membre de la famille.

« Bien sûr, toute fibrose n’est pas une FPI et une grande exigence diagnostique est de mise », insiste le Pr Valeyre. Le diagnostic est porté au mieux lors d’une discussion multidisciplinaire, associant un pneumologue expert en pneumopathies interstitielles, un radiologue et parfois un pathologiste également expert en ces pathologies. La réunion de type socratique permet de confirmer ou d’infirmer le diagnostic. « Dans ce schéma, les pneumologues libéraux et les pneumologues des centres hospitaliers généraux jouent un rôle important pour le suivi des patients en proximité, en pleine coordination avec le pneumologue référent fibrose », rappelle le Pr Valeyre. Ils participent au bilan, en particulier la recherche de comorbidités comme un reflux gastro-œsophagien et surtout un syndrome d’apnées obstructives du sommeil, observé dans 80 % des cas et qui peut contribuer à certaines complications. Le pneumologue de proximité est également souvent le mieux placé pour détecter des événements, notamment une exacerbation aiguë ou une surinfection, dont le pronostic dépend de la précocité du diagnostic.