La pirfénidone, un inhibiteur de la synthèse du TGF-bêta et du TNF-alpha, est actuellement recommandée chez les patients présentant un diagnostic confirmé de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) légère à modérée (définie par une capacité vitale forcée [CVF] ≥ 50 % de la valeur théorique et une diffusion du monoxyde de carbone [DLCO] ≥ 35 %). Les dernières données de l’étude Ascend montrent que, comparativement au placebo, la pirfénidone diminue la progression de la maladie, réduit le déclin de la CVF, améliore la tolérance à l’exercice et la survie sans progression. De plus, l’analyse poolée de plusieurs études suggère un bénéfice de la pirfénidone sur la mortalité.
Par ailleurs, dans le cadre d’une étude de surveillance post-marketing de la pirfénidone, une équipe japonaise a suivi 1 342 patients souffrant de FPI afin d’évaluer les facteurs de risque et l’impact des exacerbations aiguës, (moyenne d’âge 69,5 ± 8,5 ans), dont 76,4 % d’hommes. Ces patients ont pu être suivis de décembre 2008 à octobre 2009. Les résultats confirment la grande sévérité de cette pathologie et son pronostic extrêmement défavorable. Des exacerbations aiguës ont été observées chez 170 patients pendant cette année de suivi et, dans 65 % des cas, elles ont entraîné le décès dans les six mois suivants (moyenne de survie de 31 jours). Les exacerbations sont plus fréquentes chez les malades à un stade avancé et chez les hommes.
D’après la communication Taniguchi H. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis : analysis in a post-marketing surveillance of pirfenidone. Abstract n° 1902
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