Les dernières recommandations pour la prise en charge pratique de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) dataient de 2017. Or, les connaissances ont beaucoup évolué depuis.
« La FPI, dont la présentation radiologique est assez variée, reste diagnostiquée tardivement, malgré les progrès considérables effectués au cours des dernières décennies. Elle doit notamment être différenciée des autres pneumopathies interstitielles diffuses (PID) fibrosantes », souligne le Pr Vincent Cottin (CHU de Lyon), le premier auteur des nouvelles recommandations qui viennent d’être établies, à l’initiative du Centre coordonnateur de référence des maladies pulmonaires rares de l’adulte, sous l’égide de la Société de pneumologie en langue française (SPLF), avec l’aide de l’ensemble du réseau OrphaLung et la filière de soins des maladies rares RespiFIL (1, 2).
« Cette mise à jour comporte de nombreuses nouveautés. Plus que jamais, la discussion multidisciplinaire est essentielle pour porter le diagnostic », résume le Pr Cottin.
« Le scanner thoracique reste un outil majeur sur le plan diagnostique », souligne le Pr Bruno Crestani (Hôpital Bichat, AP-HP). Quant à la biopsie pulmonaire vidéochirurgicale, ses indications et contre-indications se sont enrichies de recommandations sur les cryobiopsies transbronchiques, qui représentent une alternative minimalement invasive. « Réalisée sous anesthésie générale, avec un risque moindre pour le patient, la cryobiopsie permet d’obtenir des prélèvements de taille souvent suffisante pour un diagnostic anatomopathologique (6 mm) », explique le pneumologue.
Un autre point nouveau mis en exergue dans le diagnostic, est l’enquête génétique, « même si pour le moment cela ne change pas la prise en charge thérapeutique », tempère le Pr Crestani. Jusqu’à 25 % des patients ayant une FPI sporadique ou familiale sont porteurs de variants génétiques, associés à une augmentation du risque de fibrose pulmonaire. Plusieurs mutations ont été identifiées, notamment celles de gènes codant les protéines du surfactant et d’autres gènes, associés aux télomérases.
Exacerbations aiguës : exit le cyclophosphamide
L’exacerbation aiguë de la FPI est une urgence thérapeutique en raison de son mauvais pronostic. L’essai randomisé ExaFIP n’a pas montré d’efficacité du cyclophosphamide intraveineux ajouté à la corticothérapie, avec une tendance à un effet défavorable (3). « Il est donc recommandé de ne plus l’utiliser et il est proposé de traiter les exacerbations aiguës par les corticoïdes », rappelle le Pr Cottin.
Nouvelles approches thérapeutiques
Deux médicaments antifibrosants (nintédanib et prifénidone) sont indiqués dans la FPI. « Le nintédanib a également une autorisation dans la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique (PID-SSc) et de nouvelles molécules ciblées sont testées dans cette indication », déclare le Pr Bruno Crestani.
Dans la FPI, de nombreux médicaments sont à l’étude, notamment le pamrevlumab (FG-3019) et la pentraxine-2, une protéine circulante qui a montré des propriétés antifibrosantes. Enfin, une autre voie, celle des inhibiteurs PDE4, pourrait être intéressante.
Exergue : « Il est extrêmement important aujourd’hui de porter un diagnostic étiologique précis devant toute PID fibrosante afin de guider la prise en charge »
Entretiens avec les Pr Vincent Cottin (CHU de Lyon) et le Bruno Crestani (Hôpital Bichat, AP-HP) (1) Cottin V et al. Rev Mal Respi 2022(39):193-8 (2) Cottin V et al. Rev Mal Respi 2022(39):275-312 (3) Naccache JM et al. Lancet Respir Med 2022;10 :26-34