Mise à jour FPI

Les nouvelles recommandations sur la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) insistent sur la nécessité d’une discussion multidisciplinaire pour le diagnostic (1). Les progrès du scanner et de nouveaux critères permettent, dans un contexte clinique évocateur, de limiter le recours aux biopsies pulmonaires. Éventuellement, des cryobiopsies transbronchiques peuvent être pratiquées dans certains centres.

« On a de plus en plus de diagnostics révélés fortuitement, par exemple par un médecin traitant qui relèvera des râles crépitants chez un patient âgé, ou encore à l’occasion d’un scanner abdominal, d’un coroscanner, d’un dépistage du cancer du poumon… », explique le Pr Vincent Cottin (CHU de Lyon). Il convient alors de diriger le patient vers une équipe spécialisée qui recherchera s’il y a déjà une FPI ou éventuellement mettra en place une surveillance radiologique.

La notion de « diagnostic de travail » figure, comme au niveau international, dans les recommandations françaises. Il s’agit d’une présentation de type FPI, mais en l’absence de tous les critères, qui pourra être prise en charge comme une FPI et être réévaluée.

L’enquête génétique est une autre nouveauté, que le consensus de l’European respiratory society a validée depuis.

Sur le plan thérapeutique, la prise en charge repose sur l’utilisation des deux médicaments antifibrosants disponibles (nintédanib, pirfénidone). « Leur efficacité est de plus en plus documentée. Ils ralentissent la vitesse d’aggravation de la maladie, diminuent les exacerbations aiguës, les hospitalisations, et la détérioration de la qualité de vie. Ils améliorent la survie globale », précise le Pr Cottin. Le cyclophosphamide est déconseillé pour le traitement des exacerbations aiguës (on utilise les corticoïdes). Dans les recommandations figurent aussi les critères pour l’utilisation de l’oxygénothérapie de déambulation.

La transplantation pulmonaire est à évoquer précocement lorsque le patient est éligible. Enfin, les recommandations soulignent qu’il faut proposer au patient, le moment venu, d’écrire ses directives anticipées et parler de la possibilité de soins palliatifs.

(1) Cottin V, et al. Rev mal resp. 2022;39(3):275-312