En moyenne, 8 ans d’errance diagnostique

Reconnaître la maladie de Verneuil

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Publié le 16/01/2020
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Les premières recommandations françaises sur l’hidradénite suppurée, publiées par le Centre de preuves en dermatologie de la SFD, visent à mieux faire connaître cette maladie, qui souffre aujourd’hui d’un retard au diagnostic important, et à proposer une prise en charge hiérarchisée (1).
Des poussées inflammatoires douloureuses

Des poussées inflammatoires douloureuses
Crédit photo : phanie

L’hidradénite suppurée (HS), ou maladie de Verneuil, n’avait jusqu’alors fait l’objet d’aucune recommandation française et les recommandations internationales existantes ne proposaient pas vraiment de hiérarchie dans les traitements.

Une lacune qui est désormais comblée grâce au groupe de travail du Centre de preuves en dermatologie, qui vient de mettre en ligne une recommandation « HS », avec un mini-site décisionnel très ergonomique et informatif (1).

La prévalence de cette maladie est estimée à 0,7 % dans la population européenne. Elle touche préférentiellement les femmes (sex ratio de 3/1), après la puberté, avec un âge moyen de début de 22 ans. Le retard au diagnostic est important, estimé entre 6 et 8 ans par le ResoVerneuil, réseau national spécialisé dans la prise en charge de cette maladie. Il est donc important d’évoquer ce diagnostic face à « toute lésion nodulaire ou kystique, tout abcès situé dans les régions axillaires, inguinales, périnéales ou mammaires », stipulent les recommandations.

Il s’agit d’une maladie inflammatoire chronique du follicule pileux, dont la physiopathogénie est encore mal précisée. Des antécédents familiaux sont décrits chez de 30 à 40 % des patients, et plusieurs gènes de la voie de la gammasécrétase semblent impliqués. Une participation hormonale est aussi suspectée.

La sévérité et l’évolution de la maladie, qui se fait par poussées inflammatoires douloureuses, sont très variables d’une personne à une autre et assez imprévisibles. En raison des douleurs, des suintements et des contraintes liées aux soins, l’HS altère fortement la qualité de vie.

En pratique quotidienne, les experts recommandent de s’appuyer sur le score de Hurley, qui distingue 3 grades :

– Hurley I en cas d’abcès unique ou d’abcès multiples sans fistules ni processus cicatriciel fibreux ;

– Hurley II en cas d’abcès récidivants avec formation de fistules et de cicatrices hypertrophique ;

– Hurley III pour les atteintes diffuses ou quasi diffuses ou en cas de fistules interconnectées et d’abcès sur toute l’étendue de la zone atteinte.

Pour chacun des stades, un algorithme définit les possibles modalités thérapeutiques, en tenant également compte du nombre de poussées annuelles et des pathologies associées.

Ces stratégies doivent être associées chez tous les patients à une prise en charge de la douleur, psychologique, une perte de poids et au sevrage tabagique.

(1) https://reco.sfdermato.org/fr/recommandations-hidrad%C3%A9nite-suppur%C…

Dr Isabelle Hoppenot

Source : Le Quotidien du médecin