LA PRISE en charge de l’hypercholestérolémie de l’enfant dépend du risque cardio-vasculaire qui lui est associée. Les formes monogéniques, transmises sur le mode autosomique dominant - principalement l’hypercholestérolémie familiale, causée par une anomalie du gène du récepteur du LDL- exposent à un risque élevé d’accidents cardio-vasculaires à l’âge adulte et peuvent nécessiter un traitement médicamenteux.
Après confirmation de l’élévation du LDL cholestérol, le praticien doit rechercher une étiologie ainsi les facteurs de risque éventuellement associés. Sont notamment à repérer une hépatomégalie, des œdèmes, des signes évocateurs d’hypothyroïdie, la prise de médicaments, un surpoids ou une obésité, une hypertension artérielle, un tabagisme passif et enfin l’existence d’antécédents cardio-vasculaires familiaux.
Lorsque le caractère primitif de l’hypercholestérolémie est confirmé, il faut alors identifier les formes héréditaires à risque cardio-vasculaire élevé. Certains paramètres sont évocateurs : l’existence d’antécédents d’événements cardio-vasculaires précoces chez un parent ou grand-parent, la prise d’un traitement hypocholestérolémiant chez l’un ou les deux parents, un LDL-cholestérol initialement supérieur à 250 mg/dl, et restant au-dessus de 190 mg/dl après 4 à 6 mois de traitement diététique… L’enquête familiale comporte en outre un dosage du cholestérol chez les apparentés du premier degré. Cette approche permet en général de distinguer les formes monogéniques, caractérisées par une transmission mendélienne dominante et par une élévation marquée de la cholestérolémie, des formes polygéniques, qui, elles, résultent vraisemblablement de l’association de facteurs environnementaux (alimentaires notamment) et de l’expression de plusieurs gènes.
Prise en charge diététique.
Chez tous les enfants, quels que soient la sévérité et le mécanisme de l’hypercholestérolémie, une prise en charge diététique est instaurée. Il s’agit de la correction des erreurs alimentaires, associée à une activité physique. On ne parle donc pas d’un régime restrictif. On veillera à limiter la consommation des lipides d’origine animale (charcuterie, fromages, viandes grasses…) au profit des viandes maigres, poissons, laitages partiellement écrémés et matières grasses riches en acides gras polyinsaturés. De même, l’apport en lipides cachés, dans les aliments industriels et les viennoiseries, peut être réduit. À l’inverse, la consommation de fruits et légumes et en aliments riches en fibres sera favorisée. Bien que leur impact à long terme ne soit pas encore bien précisé, des aliments enrichis en phytostérols, permettant une baisse supplémentaire du LDL-cholestérol, peuvent être envisagés.
Le traitement diététique est poursuivi pendant au moins six mois avant réévaluation. L’instauration d’un traitement médicamenteux dans les formes les plus sévères, doit alors faire l’objet d’un avis spécialisé. En pratique, cela concerne les enfants présentant une hypercholestérolémie monogénique dont le taux de LDL reste supérieur à 190 mg/dl après 6 à 12 mois de traitement diététique bien conduit, en tenant compte du contexte familial et des autres facteurs de risque. Les statines seront utilisées en première intention. Leur efficacité et leur bonne tolérance ont été démontrées chez les enfants de plus de 8 ans.
D’après la communication du Pr Jean-Philippe Girardet, Paris, « Nouvelles recommandations pour la prise en charge des hypercholestérolémies de l’enfant ».
(1) Girardet JP et al. Prise en charge des hypercholestérolémies de l’enfant : recommandations de la Société française de pédiatrie et de la Nouvelle société française d’athérosclérose. Arch Pediatr 2011;18(2):217-29.
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