Dyskinésie ciliaire primitive

Vers une antibiothérapie d’entretien ?

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Publié le 04/11/2019
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L’étude européenne Bestcilia a montré, pour la première fois, l’effet bénéfique de l’azithromycine dans la dyskinésie ciliaire primitive, pour prévenir les exacerbations.
Moitié moins d’épisodes

Moitié moins d’épisodes
Crédit photo : Phanie

Maladie respiratoire rare d’origine génétique, la dyskinésie ciliaire primitive (DCP) associe essentiellement des symptômes pulmonaires et otorhinolaryngologiques, dus à une altération de l’épuration mucociliaire secondaire à des anomalies des cils mobiles présents notamment à la surface de l’épithélium des voies aériennes hautes et basses. Les signes habituels, débutant précocement dans l’enfance, sont une toux productive, des infections bactériennes chroniques et/ou récidivantes bronchopulmonaires, des rhinosinusites et otites ainsi qu’une perte auditive.

L’azithromycine est un macrolide indiqué pour traiter les nombreuses infections qui surviennent chez les patients souffrant de DCP. L’étude européenne multicentrique Bestcilia, présentée par la Dr Hélène Kobbernagel (Copenhague), avait comme principal objectif d’évaluer l’efficacité de ce traitement pris en entretien pour prévenir les exacerbations de DCP.

Des petites doses

90 patients, âgés de 7 à 50 ans, présentant un diagnostic de DCP confirmé ont été randomisés en deux groupes : 49 ont reçu l’azithromycine (250 ou 500 mg, en fonction de leur poids : inférieur ou supérieur à 40 kg) et 41 un placebo, trois fois par semaine pendant 6 mois.

Les patients du groupe azithromycine ont présenté moitié moins d’épisodes d’exacerbations avec des symptômes nécessitant un traitement. Ils avaient également significativement moins de bactéries pathogènes dans leurs expectorations.

La tolérance était bonne. Les effets secondaires gastro-intestinaux (diarrhées) étaient plus fréquents dans le groupe azithromycine.

Les auteurs n’ont pas retrouvé de différence significative sur la fonction pulmonaire ou auditive, ce qui n’est pas surprenant étant donné la durée de l’étude (6 mois). D’autres travaux seront nécessaires pour évaluer la balance bénéfice/risque de cette stratégie.

Abstract RCT 5 102. Kobbernagel H et al. Efficacy and safety of azithromycine maintenance therapy in primary ciliary dyskinesia. The Bestcilia randomized placebo controlled trial

Dr Christine Fallet

Source : Le Quotidien du médecin