Bientôt du nouveau ?

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie très grave, difficile à contrôler. Le seul traitement efficace sur la survie est la greffe de poumon. Un petit nombre de patients peuvent en profiter. D’où l’importance des données attendues cette année et qui concernent trois molécules : la pirfénidone, la N-acétylcystéine et le nintedanib (inhibiteur des récepteurs à tyrosine kinase).

Il convient de rappeler que depuis les résultats de l’étude PANTHER, il n’est plus recommandé de traiter la FPI par corticoïdes et immunosuppresseurs, ces médicaments étant associés à une surmortalité. Ces traitements restent possibles dans d’autres formes de fibroses pulmonaires.

La pirfenidone (ESBRIET) est le seul traitement ayant une AMM pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique. Ce médicament est commercialisé en France depuis octobre 2012, mais n’a pas obtenu d’autorisation de mise sur le marché aux États-Unis, la FDA ayant demandé la réalisation d’une étude supplémentaire. Cette étude, nommée ASCEND, compare la pirfénidone à un placebo. Ses résultats, s’ils confirment ceux du programme CAPACITY, devraient conforter la position de cette molécule dans le traitement de la FPI.

Enfin un essai avec les anti-oxydants.

La place des anti-oxydants dans le traitement de la FPI est discutée depuis prés de 20 ans mais n’avait jamais été testée dans une étude clinique de grande ampleur contre placebo. Celle-ci a finalement été menée, par le réseau américain contre la FPI (IPFnet, sponsorisé par le NIH). Ses résultats seront disponibles dans les prochaines semaines et devraient clore un débat maintenant ancien.

On attend aussi les résultats du programme INPULSIS : deux études de phase III internationales qui évaluent l’effet du nintedanib dans la FPI. Si les éléments très favorables de l’étude de phase II publiée en 2011 étaient confirmés, ce serait une nouvelle famille thérapeutique qui serait alors disponible pour le traitement de cette maladie et certainement une avancée dans la compréhension de la physiopathologie de la maladie.

La communauté pneumologique et les malades espèrent en ces trois molécules, d’autant qu’en 2013, des données négatives ont été mises en évidence sur l’intérêt de la warfarine versus placebo dans les fibroses pulmonaires idiopathiques progressives, la warfarine étant moins efficace que le placebo.

Entretien avec le Pr Bruno Crestani, service de pneumologie, GH Bichat Claude-Bernard.